Epidermólisis bullosa, un mal que afecta a niños

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  • La epidermólisis bullosa se refiere a un conjunto de enfermedades que se caracterizan por una fragilidad extrema de la piel, por falta de una proteína.
FRANCISCO MORALES / AGENCIA REFORMA

CIUDAD DE MÉXICO.- Al menos 150 familias en México le hacen frente todos los días a la epidermólisis bullosa (EB), un padecimiento poco conocido que todavía no cuenta con reconocimiento legal pleno por parte de las autoridades de salud del País.

En la víspera del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemora cada 28 de febrero, la Fundación Debra México destaca la importancia de conocer los síntomas y tratamiento de esta enfermedad de la piel que, sobre todo, afecta a la población infantil.

“Todos estos niños son, de verdad, maestros de vida”, dice Setsuko Shiraishi, presidenta de la asociación fundada en 1978 en el Reino Unido y que tiene presencia en 50 países.

El término epidermólisis bullosa se refiere a un conjunto de enfermedades que se caracterizan por una fragilidad extrema de la piel, a causa de la falta de una proteína, que se refleja en el surgimiento de ampollas por todo el cuerpo, tanto en el exterior como en las mucosas (como el interior de la boca y el esófago).

En México se tiene registro de unos 300 casos activos, pero se estima que, a causa de un subregistro estadístico, pueda haber hasta 2 mil casos de la enfermedad.

Según las cifras de Debra, este padecimiento afecta a 1 de cada 20 mil nacimientos en Estados Unidos, donde la enfermedad sí está estadísticamente medida y se hacen avances importantes para su tratamiento.

La epidermólisis bullosa se transmite de manera genética y, hasta el momento, todavía no existe una cura, por lo que es importante que los padres de los niños que la padecen tengan acceso a la información necesaria para poder tratarla.

Las ampollas que aparecen todos los días en el cuerpo de los niños tienen que ser identificadas, reventadas, drenadas y curadas con material especial cada día, en un procedimiento que resulta extremadamente doloroso.

No obstante, para Shiraishi, quien es madre de una niña con la enfermedad, la manera en la que los pacientes infantiles encaran su tratamiento es ejemplar y esperanzadora.

“La mayoría de ellos no se detiene por las ampollas, ellos quieren salir a jugar, hacer su vida al igual que todos”, explica.

“Ellos acaban diciéndole a sus papás: ‘Papi, mami, no te preocupes, sí me duele, pero ya cúrame porque quiero ir a ver la tele y a jugar con mis amigos'”.

Actualmente, según documentos del Consejo de Salubridad General, México cuenta con un listado únicamente de 20 enfermedades raras, entre las que no se encuentra la epidermólisis bullosa, lo que complica el acceso de los pacientes a un tratamiento adecuado.

“Los médicos lo conocen, pero a nivel legal no está reconocida todavía”, explica la presidenta de Debra.

“Ése es el gran reto porque si tú no reconoces un padecimiento a nivel médico, en tu sistema de salud, entonces todas esas clínicas del IMSS, del ISSSTE, del INSABI, cuando nace un bebé así, no tienen la referencia, las guías médicas, de cómo atenderlo”, alerta.

En el caso de la EB, los recién nacidos pueden llegar a presentar una completa falta de piel en alguna de sus extremidades, sobre todo en los pies, o comienzan a desarrollar ampollas justo después del parto o en sus primeros días.

Es muy importante que los médicos puedan aprender a reconocer esta enfermedad, para evitar tratamientos que dañen más la piel del bebé o que alteren su metabolismo, como sucede con el uso incorrecto de antibióticos.

Las ampollas para los pacientes de EB pueden aparecer con fricciones muy leves, como las de las etiquetas de la ropa o una tela sintética, o tan sólo con el calor, por lo que se vuelve una tarea diaria identificarlas y curarlas.

“Todos los días es una gran lucha”, expone Shiraishi.

Una vez que los doctores o los padres sospechan de un niño con EB, pueden acudir a Debra, que apoya con un programa de cuidados, en donde enseñan procedimientos de curación y la identificación de los mejores materiales para hacerlo. También cuentan con un programa especial para bebés durante el primer año de vida.

“Si tú apoyas a estos bebitos durante su primer año de vida, aseguras más años un mejor desarrollo y calidad de vida durante su infancia; es bien importante no maltratarlos y enseñarles a las personas que están a su alrededor cómo cuidarlos para que su piel esté bien y dure más años”, explica.

Asimismo, se ofrecen talleres de acompañamiento psicológico para los papás y uno para generar comunidad entre pacientes con la enfermedad.

“Entre ellos, los niños, cuando ven a otro igual que ellos, les brilla la carita; el sentirte entendido con otras familias, otras madres, que están pasando lo mismo que tú”, abunda. “Son como agua fresca al corazón”.

En los casos más graves, los pacientes llegan a desarrollar esofagitis a causa de las heridas que ahí se generan con el tiempo, por lo que la fundación también ayuda con el procedimiento quirúrgico de la dilatación del esófago.

Más allá de la increíble dificultad con la que viven los pacientes de epidermólisis bullosa, Setsuko Shiraishi destaca la voluntad de salir adelante y la alegría con la que son capaces los niños de enfrentar su tratamiento.

“Te enseñan tanto a pesar de lo dramático que puede ser el dolor del cuerpo”, encomia. “Su espíritu, su carácter; son guerreros”.

Para contactar a la asociación en busca de tratamiento, hacer donativos u ofrecer ayuda voluntaria, Debra México está disponible en a través de facebook.com/debra.mx/, en instagram.com/debraamx/ y en el sitio debra.org.mx/.

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